Dolimp.Ru

Дилатационная кардиомиопатия является нарушением функционирования миокарда, которое приводит к сердечной недостаточности. На фоне такого состояния в организме преобладает дилатация желудочков наряду с систолической дисфункцией. Симптоматика развития дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ 10 I42.0) включают в себя одышку, а, кроме того, усталость с периферическими отеками. Диагноз устанавливается на основе клинических данных, проведения рентгенографии и эхокардиографии. Лечение этого диагноза направляется на устранение причины. Не исключено появление необходимости в трансплантации сердца. Подробно о том, что собой представляет такая патология, как дилатационная кардиомиопатия, каковы причины, симптомы, а также как в настоящее время проводится ее лечение, расскажем далее.

Эпидемиология заболевания

Заболеваемость этой патологией составляет пять случаев на сто тысяч населения в год. У мужчин она происходит чаще. Наиболее опасным периодом является возраст от тридцати до пятидесяти лет. Эта болезнь также выступает причиной развития хронической недостаточности сердца в тридцати процентах случаев. Среди прочих видов кардиомиопатий эта разновидность составляет шестьдесят процентов. Далее рассмотрим, что служит причинами возникновения недуга.

Причины заболевания

Дилатационная кардиомиопатия имеет множество известных и нераспознанных причин. Самая распространенная — диффузное поражение венечной артерии с ишемической миопатией. Более двадцати вирусов способны вызывать данную патологию. Например, в зоне с умеренным климатом наиболее распространен вирус Коксаки, а в Америке частой причиной становится болезнь Шагаса. Это заболевание все чаще встречается среди людей, которые больны СПИДом. Некоторые причины включают наличие токсоплазмоза и тиреотоксикоза. Различные токсичные вещества, в особенности алкоголь наряду с органическими растворителями и определенными химиотерапевтическими препаратами, к примеру, «Доксорубицин», способны вызывать поражение сердца.

В большинстве своем этиология дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ-10 I42.0) неизвестна, но в развитии ее первичной формы в настоящее время большое внимание уделяют трем следующим моментам:

• Семейные и генетические факторы.
• Перенесенный вирус миокардита.
• Иммунологические нарушения.

Согласно генетическим исследованиям, при развитии идиопатической формы болезни в трети случаев определяется семейная предрасположенность, на фоне которой превалирует аутосомное, доминантное и рецессивное наследование. Аутосомные и доминантные формы специалисты характеризуют генетической гетерогенностью и клинической вариабельностью. Митохондриальная форма связана с аномалиями и дисфункцией процесса фосфорилирования. Из-за мутации происходит нарушение энергетического обмена кардиомиоцитов, что ведет к развитию этого заболевания. Многие миопатии ассоциируют с неврологическими нарушениями.

Продолжим рассматривать причины дилатационной кардиомиопатии.

Большое значение, помимо всего прочего, придается роли энтеровирусных инфекций. Персистирующие вирусы повреждают митохондрии и нарушают энергетический клеточный метаболизм. Вероятно, что люди, которые больны исходным аутоиммунным дефицитом, в большей мере подвергаются повреждающему действию вирусов и последующему развитию заболевания.

Предполагается, что у некоторых пациентов дилатационная кардиомиопатия начинается с миокардита, который сопровождается вариабельной фазой. На фоне этой фазы формируется некроз, а затем возникает хронический фиброз. Вне зависимости от причин миокард истончается, расширяется и гипертрофируется, что зачастую ведет к расширению предсердий. У большинства больных заболевание затрагивает сразу оба желудочка. Бывает, что страдает только левый желудочек.

Как только расширение сердечных камер достигает значительных размеров, в особенности на фоне острой фазы миокардита, зачастую происходит формирование пристеночных тромбов. Аритмии могут осложнять течение миокардита и позднюю фазу дилатации. Не исключено развитие атриовентрикулярной блокады. В результате дилатации левого предсердия могут возникать мерцательные аритмии.

Почему возникает вторичная дилатационная кардиомиопатия?

Основные причины вторичной формы патологии

К основным причинам развития вторичной формы недуга относятся:

• Наличие гипокалиемии, гипофосфатемии или уремии.
• Появление эндокринных нарушений.
• Наличие сахарного диабета.
• Развитие гипотиреоза.
• Наличие у пациента феохромоцитомы.
• Длительно продолжающаяся артериальная гипертензия.
• Наличие ишемической болезни сердца.
• Появление инфекционных, бактериальных, грибковых, вирусных или паразитарных заболеваний.
• Развитие амилоидоза, гемохроматоза или саркоидоза.
• Появление нейромышечных патологий.
• Нарушение питания.
• Нехватка в организме селена, карнитина и тиамина.
• Развитие ревматических заболеваний.
• Наличие гигантоклеточного артериита.
• Развитие системной склеродермии.
• Появление системной красной волчанки.
• Воздействие на организм токсинов, противовирусных или химиотерапевтических препаратов.
• Воздействие угарного газа, облучения, а также кобальта, свинца или ртути.
• Воздействие на организм кокаина или этанола.
• Наличие врожденных или приобретенных пороков сердца.

Патогенез заболевания

В результате действия на сердце этиологических факторов при диагнозе «дилатационная кардиомиопатия» повреждаются кардиомиоциты и уменьшается количество функционирующих миофибрилл. Это приводит к прогрессированию недостаточности сердца, что выражается в значительном снижении сократительных функций миокарда с последующим развитием дилатации. В результате патологических процессов происходит критическое понижение насосных функций сердца, увеличивается диастолическое давление в желудочках и формируется миогенная дилатация с недостаточностью трехстворчатого клапана. Повышенная активация нейрогормональной системы организма ведет к значительному повреждению миокарда и нарушениям свертывающей системы крови с последующим развитием тромбов и тромбоэмболических осложнений. Теперь выясним, каковы симптомы описываемой патологии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Патологию нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно она возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Симптоматика заболевания

Заболевание зачастую возникает у людей в молодом или среднем возрасте. Начало, как правило, постепенное, исключение составляют случаи острого миокардита. Симптоматика зависит от того, какой именно желудочек поражен. Дисфункция левого желудочка провоцирует у пациентов одышку на фоне физических нагрузок наряду с усталостью из-за увеличенного диастолического давления и низких сердечных выбросов. Недостаточность правого желудочка ведет к появлению периферических отеков и набуханию вен на шее. Для изолированных поражений типично развитие предсердной аритмии и наступление внезапной смерти из-за злокачественной желудочковой тахиаритмии. Приблизительно двадцать пять процентов всех пациентов с таким диагнозом отмечают присутствие нетипичных болей в груди. Признаки дилатационной кардиомиопатии бывает трудно распознать.

На ранних этапах определяют лишь отдельные симптомы недостаточности сердца. На фоне прогрессирования недостаточности левого желудочка возникает одышка наряду с приступами удушья, быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. При наличии сердечной аускультации обнаруживается тахикардия. В пятидесяти процентах случаев патология осложняется развитием желудочковой аритмии. В двадцати процентах случаев развиваются пароксизмальные фибрилляции предсердий, переходящие в постоянные, что значительно увеличивает риск наступления тромбоэмболических осложнений ввиду систолических дисфункций миокарда.

Признаками правожелудочковой недостаточности служит появление отеков ног, тяжести в правом подреберье, увеличения печени и живота. Таким образом, симптомы дилатационной кардиомиопатии варьируют от слабовыраженных признаков до тяжелой недостаточности сердца.

Классификация болезни

Согласно официальной классификации, выделяют следующие формы этого заболевания: идиопатическая, семейная, вирусная, алкогольная, а, кроме того, специфические кардиомиопатии, которые формируются на фоне каких-либо других заболеваний сердца и системных процессов. Существует также классификация, согласно которой все случаи этой болезни делятся на две следующие группы:

• Первичная группа. В этом случае речь идет о генетических, негенетических или приобретенных формах заболевания, при которых поражается преимущественно миокард.
• Вторичная группа (наличие различных системных заболеваний).

Для определения причин заболевания и его последующего лечения в настоящее время существует множество различных способов диагностики. Рассмотрим их далее.

Какова диагностика дилатационной кардиомиопатии?

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на анамнезе, проведении физикального обследования и исключении других причин недостаточности желудочков (к примеру, системная артериальная гипертензия, первичные клапанные нарушения). Таким образом, требуется проведение рентгенографии грудной клетки, электрокардиограммы и эхокардиографии. В случае наличия острой симптоматики или болевых ощущений в груди требуется определение кардиоспецифического маркера.

Повышенное содержание тропонина типично для ишемической болезни, однако такое бывает и при сердечной недостаточности, в особенности при снижении почечных функций. Помимо всего прочего, следует исследовать содержание ферритина и железосвязывающую способность. Также в целях выявления причин определяется концентрация тиреотропных гормонов и выполняется серологическое тестирование на токсоплазму и вирус Коксаки.

Благодаря электрокардиограмме выявляется синусовая тахикардия. Порой в грудных отведениях присутствуют патологические зубцы, симулирующие перенесенный инфаркт миокарда. Зачастую выявляется блокада ножки пучка Гиса.

На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия с увеличением всех сердечных камер. Наличие плеврального выпота, особенно справа, зачастую сопровождает рост легочного давления с интерстициальными отеками. Эхокардиограмма может отразить расширение и гипокинез камер сердца, исключая первичное клапанное нарушение. Очаговое нарушение движения стенки сердца типично, как правило, для инфаркта миокарда, но возможно и при дилатационной кардиомиопатии. Это возможно, так как процесс может оказаться очаговым. Эхокардиография демонстрирует наличие или отсутствие в камерах тромба. Магнитно-резонансную томографию, как правило, не выполняют, но она может быть использована для детального отображения структуры и функций миокарда. При наличии у пациента кардиомиопатии с помощью магнитно-резонансной томографии можно выявлять патологическую структуру тканей миокарда.

Коронарографию назначают в том случае, если диагноз у врачей вызывает сомнение после проведения неинвазивного исследования. В особенности коронарографию назначают пациентам с болью в груди и пожилым людям, у которых вероятно наличие ишемического заболевания. Необструктивные изменения венечной артерии, которые обнаруживаются при ангиографии, вероятно, не являются причиной дилатационной кардиомиопатии. Во время проведения катетеризации иногда выполняют биопсию стенок любого желудочка. Но чаще ее не проводят, так как результативность обычно низкая, а патологический процесс может оказаться очаговым, и результаты биопсии никак не повлияют на лечение. Далее выясним, каким образом проводится лечение дилатационной кардиомиопатии в современных условиях.

Лечение заболевания

Устранимые первичные причины в виде токсоплазмоза, гемохроматоза или тиреотоксикоза необходимо корригировать. В противном случае назначается лечение как при сердечной недостаточности, а именно пациентам прописывают ингибиторы и бета-адреноблокаторы наряду с блокаторами рецепторов альдостерона, мочегонными средствами и так далее. Глюкокортикоиды с «Азатиоприном» и лошадиным антитимоцитарным глобулином больше не используются. Правда, эти препараты могут сокращать острую фазу воспалительной кардиомиопатии, к примеру, вирусный миокардит. Надо отметить, что такие препараты никак не способствуют улучшению отдаленного результата. Противовирусные препараты для лечения дилатационной кардиомиопатии являются неэффективными.

Учитывая то, что могут формироваться внутриполостные тромбы, врачи пользуются профилактическим назначением антикоагулянтов внутрь. Делается это, прежде всего, для предотвращения системной или легочной эмболии, правда, отсутствуют контролируемые исследования, подтверждающие эффективность такой терапии.

Клинические рекомендации при дилатационной кардиомиопатии должны строго соблюдаться. Выраженную аритмию лечат с помощью антиаритмических препаратов. На фоне перехода блокады в хроническую фазу может понадобиться постоянный кардиостимулятор. В том случае, если у пациента тяжелые клинические проявления, целесообразно рассмотреть возможность бивентрикулярного стимулирования.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии представлен ниже.

Прогноз заболевания

В целом течение данного заболевания неблагоприятное, так как десятилетняя выживаемость составляет приблизительно от пятнадцати до тридцати процентов. Средняя продолжительность жизни пациента после появления у него симптоматики сердечной недостаточности, как правило, составляет около пяти лет. Гибель больного человека в большинстве ситуаций наступает из-за фибрилляции желудочков, также причиной смерти может оказаться хроническая недостаточность кровообращения или массивная легочная тромбоэмболия.

Учитывая то, что прогноз при дилатационной кардиомиопатии крайне пессимистичен, пациенты зачастую оказываются кандидатами на трансплантацию сердца. Так как сердец для проведения пересадки крайне мало, приоритет отдается более молодым пациентам, которые моложе шестидесяти лет.

Возможна инвалидность при дилатационной кардиомиопатии, критериями для которой являются:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Профилактика заболевания

Пациентам, которые относятся к группе риска развития этой патологии, следует всячески избегать профессионального занятия спортом, а, кроме того, выбора профессий, которые связаны с перегрузкой. Стоит упомянуть, что к группе риска относятся люди, среди родственников которых присутствуют лица с тяжелой недостаточностью сердца в молодом возрасте.

В случае обнаружения у пациентов дилатационной кардиомиопатии главная задача будет состоять в том, чтобы предупредить прогрессирование недостаточности сердца. Назовем основные направления по оцениванию факторов риска:

• Проведение анкетирования.
• Выполнение психологического тестирования на определение уровня тревожности.
• Оценивание состояния здоровья. При этом анализируется функциональное состояние предполагаемых пациентов и клинические проявления возможной патологии.
• Проведение мониторинга рисков, которые воздействуют на здоровье.
• Оценивание эффективности профилактических вмешательств и лечения. При этом контролируются способы оздоровления наряду с выполнением врачебных предписаний и рекомендаций. Также отслеживается мотивация пациентов, их обученность основным техникам оздоровления, проводятся сравнительные характеристики.

Что касается рекомендаций кардиологов касательно профилактики дилатационной кардиомиопатии, то они, прежде всего, включают в себя медико-генетические консультации при наличии семейных случаев заболевания. Не менее важно активное лечение той или иной респираторной инфекции. Необходимо исключить употребление алкоголя. Таким людям особенно важно сбалансированное питание, которое будет обеспечивать достаточное поступление минералов с витаминами в организм.

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является миокардиальным поражением, которое характеризуется расширением полости левого желудочка или обоих сразу. Помимо этого, данное заболевание сопровождается нарушением сократительных функций сердца. Дилатационная кардиомиопатия может проявляться в виде признаков застойной недостаточности сердца, тромбоэмболического синдрома и нарушений ритма. Диагностирование патологии базируется на данных общей клинической картины, а, кроме того, отталкивается от объективных обследований, электрокардиограммы, фонокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. Помимо этого, в рамках диагностики врачи дополнительно проводят сцинтиграфию, магнитно-резонансную томографию и биопсию миокарда. Лечение заболевания проводится преимущественно ингибиторами и адреноблокаторами. Нередко применяются диуретики, нитраты, антикоагулянты и антиагреганты. В связи с опасностью для жизни пациентам, находящимся в зоне риска, требуется регулярно наблюдаться у кардиолога, соблюдая все необходимые профилактические меры. К сожалению, внезапная смерть при дилатационной кардиомиопатии не редкость.