Dolimp.Ru

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – это злокачественные изменения лимфоидной ткани. Проявляется в виде увеличения лимфатических узлов, чаще всего поражаются надключичные, нижнечелюстные или подмышечные узлы. Процесс начинается в одном из лимфатических узлов и далее распространяется по организму. Заболевание успешно лечится, пациент находится под постоянным контролем после курса терапии, поскольку заболевание имеет свойство возвращаться.

Что такое лимфогранулематоз

Болезнь начинается с одновременного появления гранулем и клеток Березовского-Штернберга в каком-либо одном лимфоузле. Образование рассматривается иммунной системой как агрессивный инородный агент и атакуется лейкоцитами. На нейтрализацию и вывод инородного образования отправляются лимфоциты, эритроциты, эозинофилы и прочие клетки, призванные охранять внутреннюю среду организма.

Они образуют вокруг пораженного узла плотный барьер из клеток. Вся структура, уплотняясь, формируется в гранулему, в которой происходят воспалительные процессы, постепенно увеличивающие величину узла, – это и есть лимфогранулематоз.

Симптомы продолжают нарастать по мере развития заболевания. Измененные клоны клеток мигрируют по системе лимфоузлов, а также в соседние органы и ткани. Оседая на новых участках, патологические клетки провоцируют волну нарастания новых гранулем. Постепенно разросшиеся злокачественные клетки заменяют здоровую ткань, что приводит к нарушению работы органов.

У больного наблюдается увеличение селезенки, потеря веса, общая слабость. На современном этапе медицина имеет точное представление о методах лечения, но причины и предпосылки возникновения патологии остаются не ясными.

Рак или нет?

С точки зрения медицины рак – это мутация эпителиальной ткани, при которой пораженные клетки разрастаются в просвете внутренних органов. Ткань лимфоузлов к эпителиальной не относится, поэтому с научной точки зрения лимфогранулематоз не является онкологией в буквальном смысле. Но есть и общие признаки, объединяющие рак и лимфогранулематоз.

Симптомы и общие черты:

• Инфильтрирующий (злокачественный) рост клеток, прорастание в соседние органы и ткани (метастазы).
• Интоксикация организма, истощение больного.
• Одинаковый принцип лечения – уничтожение мутировавших клеток методами химиотерапии и лучевой терапии.

Пациенты, на уровне общения со специалистами, называют лимфогранулематоз одной из форм рака, и это не вызывает противодействий или возражений врачей.

Причины возникновения

Сегодня медицина может с высокой точностью диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы и клиническая картина заболевания врачам известны, но причины появления болезни, как всех онкозаболеваний, достоверно неизвестны. Согласно многолетней статистике, наиболее подвержены лимфоме Ходжкина люди двух возрастных категорий: в первую входят мужчины и женщины от 15 до 30 лет, а вторую в основной массе составляют мужчины старше 50 лет.

Многочисленные исследования по поводу возникновения заболевания пока дали мало информации. Большинство специалистов склонны считать, что запуском к изменению клеток служат инфекции, наследственность или сбои в работе иммунной системы. Но однозначного ответа о причинах появления болезни нет.

Механизм распространения

Базовые отличие лимфогранулематоза от других видов лимфом состоит в следующем:

• Наличие в узлах двухъядерных гигантских клеток Рид-Штернберга.
• Наличие одноядерных крупных клеток Ходжкина.
• Включение в состав лимфомы большого количества клеток крови (эритроциты, лейкоциты, эозинофилы, плазмоциты и пр.).

Есть еще одна характерная черта, определяющая лимфогранулематоз. Симптомы проявляются при поражении первого лимфоузла (на шее, в подключичной области, в средостении), а метастазы распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам, прорастая в соседствующие с очагами органы – легкие, ЖКТ, костный мозг, почки и т.д.

Классификация и стадии заболевания

Специалисты различают две формы заболевания:

• Локальную – поражаются лимфоузлы одной группы. Выделяют формы болезни Ходжкина – периферическая, легочная, кожная, медиастинальная, абдоминальная, нервная и пр.
• Генерализованную – метастазы проникают в селезенку, почки, желудок, печень, кожу.

Лимфогранулематоз может протекать как в острой форме, так и в хроническом течении. Клиническая классификация болезни определяется четырьмя стадиями развития:

• Первая стадия – поражение затронуло одну группу лимфоузлов или один экстралимфатический орган.
• Вторая стадия – поражены две и более групп лимфоузлов, расположенных с одной из сторон диафрагмы, или один экстралимфатический орган вместе с региональными лимфоузлами.
• Третья стадия заболевания – поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, также могут быть затронуты один экстралимфатический орган или селезенка, либо поражение постигает их комплексно.
• Четвертая стадия – болезнь поразила один и более внутренних органов (костный мозг, селезенка, легкие, ЖКТ и т.д.), при этом лимфоузлы могут быть вовлечены или не вовлечены в заболевание.

Признаки заболевания: увеличение лимфоузлов

На начальной стадии никто не может диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых и детей не дают клинической картины заболевания. Иногда это происходит случайно, при УЗ-исследовании легких, в этом случае на снимке будут видны увеличенные структуры узлов. Только на поздних стадиях, при явных проявлениях патологии, делается заключении о заболевании.

Проявления болезни Ходжкина:

• Увеличение лимфоузлов в размерах.
• Системные проявления болезни.
• Поражения внутренних органов и выраженная симптоматика процессов сбоев в их функциональности.

Первым и постоянным признаком болезни является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Проявление может произойти в любом месте – в подмышечной впадине, на шее, в паху. Пациент не испытывает никакого дискомфорта – нет повышенной температуры, общее самочувствие нормальное. Узлы при пальпации не вызывают болевых ощущений, они перекатываются под кожей, напоминая плотный шарик, который постепенно увеличивается в размерах.

Лимфогранулематоз у детей

Дети также подвержены лимфоме Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы у детей не отличаются от картины заболевания у взрослых, но с некоторыми дополнительными проявлениями:

• Повышенная потливость, особенно в ночное время суток.
• Апатичность, вялость, снижение мышечного тонуса.
• Головные боли, частое сердцебиение (тахикардия).
• Скованность в движениях.
• Анемия, снижение массы тела.

На последнем этапе заболевания «детский лимфогранулематоз» симптомы, клиника его проявлений не отличаются от такого же состояния у взрослых.

Развитие заболевания

После поражения одного из узлов следующим этапом происходит распространение заболевания лимфатических узлов от шейного отдела к грудной клетке, органам таза и нижним конечностям. Ухудшение самочувствия начинается в тот момент, когда разбухшие узлы начинают сдавливать соседствующие с ними органы, что ведет к появлению следующих проявлений:

• Кашель – является результатом сдавливания бронхов и раздражения рецепторов. Не лечится противокашлевыми препаратами.
• Одышка – возникает вследствие сдавливания ткани легкого, трахеи или бронхов. Больной может испытывать недостаток воздуха в период интенсивных занятий, при разросшейся патологии и в состоянии покоя.
• Нарушение глотания. Увеличиваясь в размерах, внутригрудные лимфоузлы сдавливают пищевод. В результате человеку затруднительно осуществить глотательное движение во время принятия твердой пищи, а позднее и жидкой.
• Нарушения в работе ЖКТ — разрастание узлов приводит к застою пищи вследствие сдавливания отдельных отрезков кишечника, что приводит к вздутию живота, диарее, запорам и т.д. Также может образоваться некроз тканей вследствие сдавливания кровеносных сосудов.
• Дисфункции почек – наступают из-за поражения поясничных лимфатических узлов, оказывающих давление на почечную ткань. Поскольку почки — парный орган, то при действии на одну из них больной не будет ощущать изменений, при двухстороннем увеличении давления наступает почечная недостаточность. Такая ситуация складывается крайне редко.
• Отеки. Кровь в сердце попадает из верхней и нижней полых вен. При сдавливании увеличившимся узлом верхней вены наступают отеки лица, рук, шеи, а при давлении на нижнюю вену отек наблюдается в ногах, внутренних органах.
• Нарушения в работе нервной системы наступают в результате сдавливания спинного мозга. При поражении нарушается чувствительность и двигательная активность верхних или нижних конечностей. Нарушения в работе нервной системы проявляются крайне редко и последний диагноз, который рассматривается в таких случаях, — это лимфогранулематоз.

Симптомы поражения внутренних органов

Лимфома Ходжкина, как и все опухолевые процессы, прорастает метастазами в ткани любого органа. Проявления болезни могут выражаться в следующем:

• Увеличение размера печени. Этот симптом наблюдается у большей части заболевших лимфомой. Сбои в работе органа начинаются с того момента, когда разросшиеся лимфоузлы вытесняют здоровую ткань.
• Увеличение селезенки – данное явление настигает до 30 % пациентов с болезнью Ходжкина уже на последних стадиях заболевания. Развитие патологии не приносит пациенту никаких болевых ощущений и протекает бессимптомно.
• Нарушение процесса кроветворения – происходит при разрастании патологической ткани в полостях костей, при этом клетки костного мозга заменяются проросшими метастазами. Патология может привести к апластической анемии (уменьшение выработки и возобновления клеток крови). Также проявляется детский лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ крови и общая картина идентичны.
• Поражение легких наступает в 10 или 15 % случаев заболевания болезнью Ходжкина. Симптомы проявляются при прорастании измененной ткани в легкие. На первом этапе пациент не чувствует изменений, а на последней стадии наступает дыхательная недостаточность, одышка, интенсивный сухой кашель и т.д.
• Нарушение костной ткани – тяжелый вид поражения, при котором, помимо угнетения деятельности костного мозга, нарушается костная ткань. Клетки опухоли нарушают костные структуры, поступают жалобы на боли, в результате малейших усилий случаются патологические переломы. Наиболее частые места поражений – позвонки, тазовые кости, грудина.
• Кожный зуд возникает у больного из-за существенного увеличения в крови лейкоцитов, которые разрушаясь выделяют активные вещества, раздражающие кожу.

Вышеприведенный список — это наиболее важные и частые проявления болезни, рассматриваемые при диагностике лимфогранулематоза. Симптомы лимфомы Ходжкина могут проявиться в любом органе и нарушить его работу, строение и функциональность.

Диагностика

Определение заболевания затруднено в связи с неспецифичностью его проявлений, поэтому в большинстве случаев только на поздней стадии развития диагностируется лимфогранулематоз. Симптомы, анализ общего состояния и даже клинические исследования дают полную картину лишь после обнаружения уплотнившихся лимфатических узлов. Крайне редко увеличивается только один узел. На этапе визуального проявления обычно уже есть несколько очагов.

Для этой болезни характерно позднее начало терапии, что иногда не приводит к положительному исходу. В этом кроется главная опасность болезни Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы, анализ крови и исследование других показателей приводят пациента на стационарное лечение в отделение гематологии.

Методы диагностики:

• Пункция костного мозга.
• Иммунофенотипирование лимфоцитов.
• Инструментальное обследование.
• Гистология лимфатических узлов на лимфогранулематоз (симптомы).
• Кровь исследуется на биохимию, также проводится ее общий анализ.

Лечение

Современная медицина достаточно успешно лечит лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ всех проявлений, точность диагностики позволяют опытному врачу-гематологу выстроить эффективную тактику терапии, куда входит:

• Химиотерапия (медикаментозные назначения).
• Радиотерапия.
• Хирургические операции.

При своевременно и верно поставленном диагнозе, адекватных терапевтических мероприятиях в 80 % случаев удается достичь стойкой ремиссии.

Прогноз выздоровления обусловлен следующими факторами:

• Стадия заболевания. Старт терапии на 1 и 2 этапах развития болезни гарантирует 90 % наступления полной ремиссии после курса химиотерапии и радиотерапии. Начало лечения на 3 и 4 стадиях позволяет рассчитывать на успех лечения в 80 % случаях.
• Поражение внутренних органов метастазами часто наносит необратимый вред, лечение не может восстановить структуру и функции.
• При поражении структуры лимфоузлов надлежащее лечение способно восстановить их функции частично или полностью. При лимфоидном истощении обратимые процессы не запускаются. Отягощающим обстоятельством является то, что количество лимфоцитов в организме будет снижено.
• Только 2-5 % случаев лимфогранулематоза устойчивы к любым видам терапии.
• Рецидивы наблюдаются у 10-30 % пациентов, прошедших весь курс химио- и радиотерапии. Возвращение болезни возможно в течение нескольких месяцев или лет после окончания лечения.