aced178a

Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, диагностика, лечение, диета, профилактика

Прямо над почками расположен парный орган в форме треугольника. Его масса составляет примерно 5 г. Главной задачей надпочечников является синтез гормонов, являющихся жизненно важными для организма человека. Данный процесс происходит в коре, но под влиянием различных неблагоприятных факторов он нарушается. В подобных случаях врач ставит диагноз «надпочечниковая недостаточность». Течение заболевания может быть как острым, так и хроническим.

Общие сведения и механизм развития патологии

Надпочечники состоят из коркового и мозгового слоев. При этом последний считается центральным и отвечает за выработку гормонов, задачей которых является нормализация артериального давления. Но диагноз «почечная недостаточность» ставится только при дефиците некоторых веществ, синтезируемых в корковом слое, а именно альдостерона и кортизола.

Первый необходим для поддержания нормального баланса бикарбонатов, натрия, хлора и калия.

Кортизол отвечает за следующие процессы:

  • поддержание углеводного обмена;
  • ускорение выделения кальция в кровь, уменьшение степени его всасывания костной тканью;
  • участие в расщеплении белков из аминокислот;
  • усиление отложения жира под кожным покровом лица и туловища, сжигание его на конечностях;
  • устранение воспалительных процессов.

Выработкой гормонов руководят не только надпочечники, но и гипофиз и гипоталамус. Это органы эндокринной системы, которые расположены в черепе. Процесс происходит следующим образом: гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, затем это вещество поступает в гипофиз и способствует синтезу АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, в свою очередь, оказывает непосредственное влияние на работу надпочечников. Недостаточность развивается при возникновении нарушения на каком-либо этапе. Другое название патологии — гипокортицизм.

Строение надпочечников

Классификация заболевания

Так как процесс выработки гормонов имеет тройную регуляцию, их уровень может снизиться за счет нарушения работы одного из органов.

В эндокринологии надпочечниковую недостаточность разделяют на следующие виды:

  1. Первичную. Характеризуется поражением непосредственно парного органа.
  2. Вторичную. Возникает на фоне развития заболеваний гипофиза, который в результате вырабатывает недостаточное количество АКТГ или не синтезирует его вовсе.
  3. Третичную. Характеризуется продукцией малого количества кортиколиберина в гипоталамусе.

Первичная надпочечниковая недостаточность считается самой тяжелой формой заболевания.

В некоторых случаях патология развивается и на фоне нормального синтеза альдостерона и кортизола. Это объясняется низкой чувствительностью рецепторов к данным веществам.

По характеру течения заболевание может быть:

  1. Острым. Надпочечниковая недостаточность в этом случае также называется аддисоническим кризом. При данной форме патологии больному должна быть оказана экстренная помощь, в противном случае заболевание может завершиться летальным исходом.
  2. Хроническим. Надпочечниковая недостаточность в подобных случаях может иметь несколько стадий. С заболеванием хронического характера пациенты могут жить долгие годы, если регулярно посещать лечащего врача с целью коррекции терапевтической схемы.

Причины

Надпочечники являются органом, обладающим хорошими компенсаторными возможностями. Но под влиянием провоцирующих факторов в их работе может произойти серьезный сбой.

Причинами первичной надпочечниковой недостаточности являются следующие заболевания и состояния:

  • Патологии аутоиммунного характера. Более 90% случаев развития гипокортицизма связаны с атакой антителами клеток собственного организма.
  • Недостаточное развитие коры надпочечников. Аномалия является врожденной.
  • Синдром Оллгрова. Это состояние, характеризующееся резистентностью к АКТГ.
  • Туберкулез.
  • Амилоидоз. Развитие данной патологии сопровождается отложением в надпочечниках чрезмерного количества белка, образованного на фоне длительного течения хронического заболевания.
  • Адренолейкодистрофия. Это патология наследственного характера, при которой в организме накапливается избыточное количество жирных кислот, провоцирующих возникновение нарушений в работе надпочечников и некоторых участков головного мозга.
  • Метастазы опухолей при злокачественных заболеваниях.
  • Кровоизлияние в надпочечники. Как правило, оно возникает из-за серьезных инфекционных патологий: менингита, скарлатины, сепсиса, дифтерии.
  • Тромбоз сосудов, посредством которых происходит питание надпочечников.
  • Злокачественные новообразования в самом органе.
  • Вирус иммунодефицита человека, при котором возникает некроз ткани надпочечников.
  • Синдром Кернса. Характеризуется поражением мышц и глазной ткани.
  • Синдром Смита — Опица. Представляет собой сочетание сразу нескольких патологий: нарушение психического развития, небольшой объем черепной коробки, аномалии строения гениталий.

У новорожденных надпочечниковая недостаточность может являться следствием гипоксии, возникшей в процессе родов.

Причины вторичной формы заболевания:

  • Патологии инфекционного характера.
  • Кровоизлияние, развившееся на фоне получения какой-либо травмы.
  • Злокачественные новообразования в ткани гипофиза.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Разрушение гипофиза. В большинстве случаев оно возникает на фоне облучения, хирургического вмешательства или длительной терапии глюкокортикоидными препаратами.
  • Врожденные патологии гипофиза, при которых масса органа меньше нормы.

Третичная форма заболевания так же может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Она может появиться из-за злокачественных новообразований гипоталамуса, его облучения, кровоизлияния в орган, патологий инфекционного характера.

Первичная надпочечниковая

Симптомы

Степень выраженности признаков зависит от скорости поражения тканей надпочечников. Если они гибнут очень быстро, развивается аддисонический криз, медленно — хронический гипокортицизм.

Острая надпочечниковая недостаточность имеет следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов, возникшая внезапно, при этом кончики пальцев приобретают синюшный оттенок;
  • сильнейшая слабость;
  • учащенное сердцебиение;
  • рвота;
  • боль в области живота, не имеющая определенной локализации;
  • частые эпизоды диареи;
  • редкие позывы к мочеиспусканию.

У некоторых пациентов возникают мышечные судороги. Кроме того, если причиной заболевания является менингококковая инфекция, к вышеперечисленным симптомам надпочечниковой недостаточности добавляется сыпь, имеющая черно-коричневый цвет. При надавливании на кожный покров прозрачным стеклом она не исчезает.

Надпочечниковая недостаточность у детей может развиться на фоне обычной ОРВИ, вакцинации, кишечных заболеваний, стрессовых ситуаций. Кроме того, в группу риска попадают малыши, родившиеся из тазового предлежания или с гипоксией. Симптомы надпочечниковой недостаточности у маленьких детей такие же, как у взрослых.

Острая форма заболевания в большинстве случаев развивается без каких-либо предшествующих тревожных признаков. При резком ухудшении самочувствия необходимо вызвать бригаду скорой помощи. При отсутствии своевременного вмешательства врачей больной впадает в кому, которая нередко завершается летальным исходом.

И у мужчин, и у женщин симптомы надпочечниковой недостаточности хронического характера проявляются после пребывания в стрессовой ситуации. В качестве провоцирующих факторов могут выступать: психоэмоциональная нестабильность, различные травмы, инфекционные заболевания.

Рвота - один из симптомов болезни

Хроническая надпочечниковая недостаточность имеет следующие признаки:

  • Повышенная пигментация кожного покрова и слизистых оболочек. Данное состояние возникает при первичном гипокортицизме. И при вторичной надпочечниковой недостаточности, и при третичной никогда не происходит окрашивания слизистых оболочек и кожного покрова. В первую очередь начинают темнеть те зоны, которые реже всего закрываются одеждой (шея, лицо, ладони), а также области, всегда имеющие более темный оттенок (мошонка у мужчин, подмышечные впадины, промежность, ареолы сосков). Кроме того, окрашивается слизистая щек, языка, десен, влагалища и прямой кишки. Степень гиперпигментации при надпочечниковой недостаточности напрямую зависит от давности патологии. Она может быть как легкой, напоминая загар, так и ярко выраженной, проявляясь темными участками и создавая эффект очень грязной кожи. При аутоиммунном характере первичного гипокортицизма на окрашенных участках появляются пятна витилиго (полностью депигментированные зоны).
  • Уменьшение массы тела. Это происходит за счет существенного недостатка питательных веществ в организме. При этом человек может потерять как незначительное количество килограммов, так и более 15, что приводит к гипотрофии.
  • Поведенческие нарушения. При развитии первичного гипокортицизма пациенты жалуются на: постоянную раздражительность, апатию, ярко выраженную мышечную слабость, депрессию. На фоне данных состояний происходит как частичная, так и полная потеря работоспособности.
  • Расстройства пищеварения. Характерными признаками первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: отсутствие аппетита; тошнота; боль в области живота, не имеющая четкой локализации; анорексия; рвота; чередование диареи и запора.
  • Снижение артериального давления. Особенностью заболевания является снижение показателя на 5-10 мм ртутного столба. При этом пациенты оценивают свое состояние как удовлетворительное.
  • Тяга к соленой пище, дрожь в мышцах и слабость при пустом желудке. Данные состояния исчезают после трапезы. При вторичной надпочечниковой недостаточности больные не ощущают тяги к соленым продуктам. Слабость и дрожь у них возникают спустя несколько часов после приема пищи.

Кроме того, у женщин симптомом надпочечниковой недостаточности является снижение либидо и прекращение роста волос на теле.

Родители должны показать ребенка врачу, если у него наблюдаются: сонливость, рвота без каких-либо причин, тяга к соленым продуктам. Если на фоне данных состояний происходит потемнение рубцов, складок, слизистой в ротовой полости, это свидетельствует о наличии хронической надпочечниковой недостаточности.

Ухудшение самочувствия при надпочечниковой

Диагностика

Врач может заподозрить наличие патологии уже во время опроса и осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза и определения формы заболевания специалист назначает следующие лабораторные исследования:

  • Анализ крови. Врача интересует уровень кортизола (при недостаточности он всегда снижен), АКТГ (при первичной форме его показатель возрастает, в иных случаях — уменьшается), альдостерона.
  • Анализ мочи. Развитие заболевания сопровождается снижением метаболитов кортизола при первичной и вторичной форме патологии.

По показаниям может быть назначен стимуляционный тест. Его суть заключается в следующем: у пациента берут кровь и определяют в ней уровень кортизола. Затем ему вводят синтетический АКТГ. Повторное исследование проводят через 30 и 60 минут. В норме показатель кортизола увеличивается минимум в 4 раза. Если его уровень ниже, это свидетельствует о наличии надпочечниковой недостаточности. Тест проводится в 08:00, так как именно в это время наблюдается наибольшая активность необходимых гормонов.

Кроме того, врач назначает обследование с помощью инструментальных методов:

  • УЗИ надпочечников. При затрудненной визуализации пациент направляется на компьютерную томографию.
  • МРТ головного мозга. В процессе исследования оценивается состояние гипофиза и гипоталамуса.

На основании результатов лабораторной и инструментальной диагностики врач может поставить точный диагноз и определить, от какой формы заболевания страдает пациент (первичной, вторичной или третичной). После этого необходимо выяснить степень нарушения обменных процессов. Для этого пациент должен сдать кровь на общий анализ. Кроме того, в обязательном порядке проводится электрокардиограмма. Данное исследование позволяет оценить состояние сердца и то, как сильно на его работе отразились изменения в электролитном составе крови.

Диагностика заболевания у детей проводится по такой же схеме, как и у взрослых.

Диагностика заболевания

Лечение

При приступе острой надпочечниковой недостаточности необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. По прибытии в стационар пациента сразу помещают в отделение реанимации.

Лечение надпочечниковой недостаточности в подобных случаях включает:

  • Введение большого количества глюкозы и физраствора внутривенно. Это необходимо для нормализации водно-электролитного баланса. При этом постоянно осуществляется контроль за показателями натрия и калия в крови.
  • Внутривенное введение синтетических гормонов. В большинстве случаев для этой цели используют «Преднизолон» («Гидрокортизон» у маленьких детей). После выхода организма из шокового состояния препарат вводится внутримышечно.
  • Нормализацию артериального давления. При значительном снижении показателя пациенту вводят «Мезатон», «Добутамин», «Адреналин» или «Дофамин».
  • Устранение патологии, спровоцировавшей приступ. Для этого могут использоваться как консервативные, так и оперативные методы лечения.

После купирования приступа пациента переводят в общую палату.

Согласно клиническим рекомендациям, при надпочечниковой недостаточности хронического характера больному необходимо вводить синтетические глюкокортикоиды. Легкая степень заболевания корректируется препаратом «Кортизон». Если патология носит выраженный характер, врач дополнительно назначает «Преднизолон» и «Флудрокортизон». Последний является аналогом минералкортикоида альдостерона.

Подобная комбинация обусловлена тем, что нельзя проводить лечение одними глюкокортикоидами. В противном случае у взрослых существенно ухудшается самочувствие, а у детей наблюдается плохая прибавка в весе, обезвоживание, отставание в психическом развитии.

Контроль за состоянием здоровья пациента осуществляется ежемесячно, после нормализации всех необходимых показателей — 4 раза в год. При необходимости в схему лечения вносятся корректировки.

Гормон альдостерон

Особенности питания

Диета при надпочечниковой недостаточности играет немаловажную роль.

Коррекция рациона проводится в соответствии со следующими принципами:

  1. Норма калорийности блюд должна быть увеличена на 25%.
  2. Нужно, чтобы в организм поступало достаточное количество белков животного происхождения. Для этого в меню постоянно должны присутствовать рыба и мясо.
  3. Рекомендуется отдавать предпочтение легкоусвояемой углеводной пище. Для восполнения уровня жиров необходимо регулярно включать в меню сливочное масло.
  4. Количество поваренной соли можно оставить прежним. До минимума необходимо снизить потребление чернослива, абрикосов, инжира, изюма и исключить из рациона бананы и печеный картофель. Это объясняется необходимостью ограничения поступления в организм солей калия.
  5. Запрещается употреблять жареную пищу. Подобные блюда содержат токсичные соединения, создающие дополнительную нагрузку на внутренние органы.
  6. В меню ежедневно должны присутствовать свежевыжатые соки, ягоды и фрукты.

Нередко на фоне надпочечниковой недостаточности у пациентов развивается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. При наличии данной патологии врачом осуществляется корректировка диеты.

Диета при надпочечниковой недостаточности

Последствия

На фоне дефицита альдостерона возникает обезвоживание организма. Данное состояние постепенно прогрессирует, так как натрий продолжает теряться в больших количествах. Одновременно с этим происходит избыточное накопление калия. Закономерным результатом является сбой в функционировании органов пищеварительной системы. Кроме того, нарушается работа сердца. При повышении калия до уровня 7 ммоль/л может произойти его остановка.

Недостаток кортизола опасен тем, что нарушается выработка гликогена. Это вещество является основной формой хранения глюкозы в печени. При его дефиците в гипофизе запускается процесс повышенной продукции АКТГ, который в результате провоцирует синтез не только кортизола, но и меланотропина. Последний и является причиной гиперпигментации кожного покрова и слизистых оболочек.

Профилактика

Состояние аддисонического криза предотвратить практически невозможно. При его появлении главным условием успешного прогноза является своевременная медицинская помощь.

Профилактика надпочечниковой недостаточности хронического характера заключается в осуществлении поддерживающей терапии, которая, в свою очередь, основана на приеме синтетических гормонов. Дозировка и схема рассчитываются только лечащим врачом в индивидуальном порядке. При ухудшении самочувствия специалист вносит корректировки в назначения.

В заключение

Надпочечники являются парным органом, продуцирующим жизненно важные вещества. Под воздействием различных неблагоприятных факторов нарушается процесс выработки гормонов. На фоне дефицита кортизола и альдостерона развивается надпочечниковая недостаточность.

Заболевание может иметь несколько форм: первичную, вторичную и третичную. Первая считается наиболее опасной, так как именно она связана с поражением самих надпочечников. В остальных случаях нарушается работа гипофиза и гипоталамуса.

Патология также может иметь как острый, так и хронический характер течения. В первом случае необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. Это обусловлено тем, что подобное состояние без своевременного вмешательства приводит к летальному исходу. Лечение хронической формы осуществляется с помощью синтетических гормонов.

Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

Оставить комментарий