Dolimp.Ru

Прямо над почками расположен парный орган в форме треугольника. Его масса составляет примерно 5 г. Главной задачей надпочечников является синтез гормонов, являющихся жизненно важными для организма человека. Данный процесс происходит в коре, но под влиянием различных неблагоприятных факторов он нарушается. В подобных случаях врач ставит диагноз «надпочечниковая недостаточность». Течение заболевания может быть как острым, так и хроническим.

Общие сведения и механизм развития патологии

Надпочечники состоят из коркового и мозгового слоев. При этом последний считается центральным и отвечает за выработку гормонов, задачей которых является нормализация артериального давления. Но диагноз «почечная недостаточность» ставится только при дефиците некоторых веществ, синтезируемых в корковом слое, а именно альдостерона и кортизола.

Первый необходим для поддержания нормального баланса бикарбонатов, натрия, хлора и калия.

Кортизол отвечает за следующие процессы:

• поддержание углеводного обмена;
• ускорение выделения кальция в кровь, уменьшение степени его всасывания костной тканью;
• участие в расщеплении белков из аминокислот;
• усиление отложения жира под кожным покровом лица и туловища, сжигание его на конечностях;
• устранение воспалительных процессов.

Выработкой гормонов руководят не только надпочечники, но и гипофиз и гипоталамус. Это органы эндокринной системы, которые расположены в черепе. Процесс происходит следующим образом: гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, затем это вещество поступает в гипофиз и способствует синтезу АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, в свою очередь, оказывает непосредственное влияние на работу надпочечников. Недостаточность развивается при возникновении нарушения на каком-либо этапе. Другое название патологии — гипокортицизм.

Классификация заболевания

Так как процесс выработки гормонов имеет тройную регуляцию, их уровень может снизиться за счет нарушения работы одного из органов.

В эндокринологии надпочечниковую недостаточность разделяют на следующие виды:

1. Первичную. Характеризуется поражением непосредственно парного органа.
2. Вторичную. Возникает на фоне развития заболеваний гипофиза, который в результате вырабатывает недостаточное количество АКТГ или не синтезирует его вовсе.
3. Третичную. Характеризуется продукцией малого количества кортиколиберина в гипоталамусе.

Первичная надпочечниковая недостаточность считается самой тяжелой формой заболевания.

В некоторых случаях патология развивается и на фоне нормального синтеза альдостерона и кортизола. Это объясняется низкой чувствительностью рецепторов к данным веществам.

По характеру течения заболевание может быть:

1. Острым. Надпочечниковая недостаточность в этом случае также называется аддисоническим кризом. При данной форме патологии больному должна быть оказана экстренная помощь, в противном случае заболевание может завершиться летальным исходом.
2. Хроническим. Надпочечниковая недостаточность в подобных случаях может иметь несколько стадий. С заболеванием хронического характера пациенты могут жить долгие годы, если регулярно посещать лечащего врача с целью коррекции терапевтической схемы.

Причины

Надпочечники являются органом, обладающим хорошими компенсаторными возможностями. Но под влиянием провоцирующих факторов в их работе может произойти серьезный сбой.

Причинами первичной надпочечниковой недостаточности являются следующие заболевания и состояния:

• Патологии аутоиммунного характера. Более 90% случаев развития гипокортицизма связаны с атакой антителами клеток собственного организма.
• Недостаточное развитие коры надпочечников. Аномалия является врожденной.
• Синдром Оллгрова. Это состояние, характеризующееся резистентностью к АКТГ.
• Туберкулез.
• Амилоидоз. Развитие данной патологии сопровождается отложением в надпочечниках чрезмерного количества белка, образованного на фоне длительного течения хронического заболевания.
• Адренолейкодистрофия. Это патология наследственного характера, при которой в организме накапливается избыточное количество жирных кислот, провоцирующих возникновение нарушений в работе надпочечников и некоторых участков головного мозга.
• Метастазы опухолей при злокачественных заболеваниях.
• Кровоизлияние в надпочечники. Как правило, оно возникает из-за серьезных инфекционных патологий: менингита, скарлатины, сепсиса, дифтерии.
• Тромбоз сосудов, посредством которых происходит питание надпочечников.
• Злокачественные новообразования в самом органе.
• Вирус иммунодефицита человека, при котором возникает некроз ткани надпочечников.
• Синдром Кернса. Характеризуется поражением мышц и глазной ткани.
• Синдром Смита — Опица. Представляет собой сочетание сразу нескольких патологий: нарушение психического развития, небольшой объем черепной коробки, аномалии строения гениталий.

У новорожденных надпочечниковая недостаточность может являться следствием гипоксии, возникшей в процессе родов.

Причины вторичной формы заболевания:

• Патологии инфекционного характера.
• Кровоизлияние, развившееся на фоне получения какой-либо травмы.
• Злокачественные новообразования в ткани гипофиза.
• Аутоиммунные заболевания.
• Разрушение гипофиза. В большинстве случаев оно возникает на фоне облучения, хирургического вмешательства или длительной терапии глюкокортикоидными препаратами.
• Врожденные патологии гипофиза, при которых масса органа меньше нормы.

Третичная форма заболевания так же может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Она может появиться из-за злокачественных новообразований гипоталамуса, его облучения, кровоизлияния в орган, патологий инфекционного характера.

Симптомы

Степень выраженности признаков зависит от скорости поражения тканей надпочечников. Если они гибнут очень быстро, развивается аддисонический криз, медленно — хронический гипокортицизм.

Острая надпочечниковая недостаточность имеет следующие симптомы:

• бледность кожных покровов, возникшая внезапно, при этом кончики пальцев приобретают синюшный оттенок;
• сильнейшая слабость;
• учащенное сердцебиение;
• рвота;
• боль в области живота, не имеющая определенной локализации;
• частые эпизоды диареи;
• редкие позывы к мочеиспусканию.

У некоторых пациентов возникают мышечные судороги. Кроме того, если причиной заболевания является менингококковая инфекция, к вышеперечисленным симптомам надпочечниковой недостаточности добавляется сыпь, имеющая черно-коричневый цвет. При надавливании на кожный покров прозрачным стеклом она не исчезает.

Надпочечниковая недостаточность у детей может развиться на фоне обычной ОРВИ, вакцинации, кишечных заболеваний, стрессовых ситуаций. Кроме того, в группу риска попадают малыши, родившиеся из тазового предлежания или с гипоксией. Симптомы надпочечниковой недостаточности у маленьких детей такие же, как у взрослых.

Острая форма заболевания в большинстве случаев развивается без каких-либо предшествующих тревожных признаков. При резком ухудшении самочувствия необходимо вызвать бригаду скорой помощи. При отсутствии своевременного вмешательства врачей больной впадает в кому, которая нередко завершается летальным исходом.

И у мужчин, и у женщин симптомы надпочечниковой недостаточности хронического характера проявляются после пребывания в стрессовой ситуации. В качестве провоцирующих факторов могут выступать: психоэмоциональная нестабильность, различные травмы, инфекционные заболевания.

Хроническая надпочечниковая недостаточность имеет следующие признаки:

• Повышенная пигментация кожного покрова и слизистых оболочек. Данное состояние возникает при первичном гипокортицизме. И при вторичной надпочечниковой недостаточности, и при третичной никогда не происходит окрашивания слизистых оболочек и кожного покрова. В первую очередь начинают темнеть те зоны, которые реже всего закрываются одеждой (шея, лицо, ладони), а также области, всегда имеющие более темный оттенок (мошонка у мужчин, подмышечные впадины, промежность, ареолы сосков). Кроме того, окрашивается слизистая щек, языка, десен, влагалища и прямой кишки. Степень гиперпигментации при надпочечниковой недостаточности напрямую зависит от давности патологии. Она может быть как легкой, напоминая загар, так и ярко выраженной, проявляясь темными участками и создавая эффект очень грязной кожи. При аутоиммунном характере первичного гипокортицизма на окрашенных участках появляются пятна витилиго (полностью депигментированные зоны).
• Уменьшение массы тела. Это происходит за счет существенного недостатка питательных веществ в организме. При этом человек может потерять как незначительное количество килограммов, так и более 15, что приводит к гипотрофии.
• Поведенческие нарушения. При развитии первичного гипокортицизма пациенты жалуются на: постоянную раздражительность, апатию, ярко выраженную мышечную слабость, депрессию. На фоне данных состояний происходит как частичная, так и полная потеря работоспособности.
• Расстройства пищеварения. Характерными признаками первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: отсутствие аппетита; тошнота; боль в области живота, не имеющая четкой локализации; анорексия; рвота; чередование диареи и запора.
• Снижение артериального давления. Особенностью заболевания является снижение показателя на 5-10 мм ртутного столба. При этом пациенты оценивают свое состояние как удовлетворительное.
• Тяга к соленой пище, дрожь в мышцах и слабость при пустом желудке. Данные состояния исчезают после трапезы. При вторичной надпочечниковой недостаточности больные не ощущают тяги к соленым продуктам. Слабость и дрожь у них возникают спустя несколько часов после приема пищи.

Кроме того, у женщин симптомом надпочечниковой недостаточности является снижение либидо и прекращение роста волос на теле.

Родители должны показать ребенка врачу, если у него наблюдаются: сонливость, рвота без каких-либо причин, тяга к соленым продуктам. Если на фоне данных состояний происходит потемнение рубцов, складок, слизистой в ротовой полости, это свидетельствует о наличии хронической надпочечниковой недостаточности.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие патологии уже во время опроса и осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза и определения формы заболевания специалист назначает следующие лабораторные исследования:

• Анализ крови. Врача интересует уровень кортизола (при недостаточности он всегда снижен), АКТГ (при первичной форме его показатель возрастает, в иных случаях — уменьшается), альдостерона.
• Анализ мочи. Развитие заболевания сопровождается снижением метаболитов кортизола при первичной и вторичной форме патологии.

По показаниям может быть назначен стимуляционный тест. Его суть заключается в следующем: у пациента берут кровь и определяют в ней уровень кортизола. Затем ему вводят синтетический АКТГ. Повторное исследование проводят через 30 и 60 минут. В норме показатель кортизола увеличивается минимум в 4 раза. Если его уровень ниже, это свидетельствует о наличии надпочечниковой недостаточности. Тест проводится в 08:00, так как именно в это время наблюдается наибольшая активность необходимых гормонов.

Кроме того, врач назначает обследование с помощью инструментальных методов:

• УЗИ надпочечников. При затрудненной визуализации пациент направляется на компьютерную томографию.
• МРТ головного мозга. В процессе исследования оценивается состояние гипофиза и гипоталамуса.

На основании результатов лабораторной и инструментальной диагностики врач может поставить точный диагноз и определить, от какой формы заболевания страдает пациент (первичной, вторичной или третичной). После этого необходимо выяснить степень нарушения обменных процессов. Для этого пациент должен сдать кровь на общий анализ. Кроме того, в обязательном порядке проводится электрокардиограмма. Данное исследование позволяет оценить состояние сердца и то, как сильно на его работе отразились изменения в электролитном составе крови.

Диагностика заболевания у детей проводится по такой же схеме, как и у взрослых.

Лечение

При приступе острой надпочечниковой недостаточности необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. По прибытии в стационар пациента сразу помещают в отделение реанимации.

Лечение надпочечниковой недостаточности в подобных случаях включает:

• Введение большого количества глюкозы и физраствора внутривенно. Это необходимо для нормализации водно-электролитного баланса. При этом постоянно осуществляется контроль за показателями натрия и калия в крови.
• Внутривенное введение синтетических гормонов. В большинстве случаев для этой цели используют «Преднизолон» («Гидрокортизон» у маленьких детей). После выхода организма из шокового состояния препарат вводится внутримышечно.
• Нормализацию артериального давления. При значительном снижении показателя пациенту вводят «Мезатон», «Добутамин», «Адреналин» или «Дофамин».
• Устранение патологии, спровоцировавшей приступ. Для этого могут использоваться как консервативные, так и оперативные методы лечения.

После купирования приступа пациента переводят в общую палату.

Согласно клиническим рекомендациям, при надпочечниковой недостаточности хронического характера больному необходимо вводить синтетические глюкокортикоиды. Легкая степень заболевания корректируется препаратом «Кортизон». Если патология носит выраженный характер, врач дополнительно назначает «Преднизолон» и «Флудрокортизон». Последний является аналогом минералкортикоида альдостерона.

Подобная комбинация обусловлена тем, что нельзя проводить лечение одними глюкокортикоидами. В противном случае у взрослых существенно ухудшается самочувствие, а у детей наблюдается плохая прибавка в весе, обезвоживание, отставание в психическом развитии.

Контроль за состоянием здоровья пациента осуществляется ежемесячно, после нормализации всех необходимых показателей — 4 раза в год. При необходимости в схему лечения вносятся корректировки.

Особенности питания

Диета при надпочечниковой недостаточности играет немаловажную роль.

Коррекция рациона проводится в соответствии со следующими принципами:

1. Норма калорийности блюд должна быть увеличена на 25%.
2. Нужно, чтобы в организм поступало достаточное количество белков животного происхождения. Для этого в меню постоянно должны присутствовать рыба и мясо.
3. Рекомендуется отдавать предпочтение легкоусвояемой углеводной пище. Для восполнения уровня жиров необходимо регулярно включать в меню сливочное масло.
4. Количество поваренной соли можно оставить прежним. До минимума необходимо снизить потребление чернослива, абрикосов, инжира, изюма и исключить из рациона бананы и печеный картофель. Это объясняется необходимостью ограничения поступления в организм солей калия.
5. Запрещается употреблять жареную пищу. Подобные блюда содержат токсичные соединения, создающие дополнительную нагрузку на внутренние органы.
6. В меню ежедневно должны присутствовать свежевыжатые соки, ягоды и фрукты.

Нередко на фоне надпочечниковой недостаточности у пациентов развивается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. При наличии данной патологии врачом осуществляется корректировка диеты.

Последствия

На фоне дефицита альдостерона возникает обезвоживание организма. Данное состояние постепенно прогрессирует, так как натрий продолжает теряться в больших количествах. Одновременно с этим происходит избыточное накопление калия. Закономерным результатом является сбой в функционировании органов пищеварительной системы. Кроме того, нарушается работа сердца. При повышении калия до уровня 7 ммоль/л может произойти его остановка.

Недостаток кортизола опасен тем, что нарушается выработка гликогена. Это вещество является основной формой хранения глюкозы в печени. При его дефиците в гипофизе запускается процесс повышенной продукции АКТГ, который в результате провоцирует синтез не только кортизола, но и меланотропина. Последний и является причиной гиперпигментации кожного покрова и слизистых оболочек.

Профилактика

Состояние аддисонического криза предотвратить практически невозможно. При его появлении главным условием успешного прогноза является своевременная медицинская помощь.

Профилактика надпочечниковой недостаточности хронического характера заключается в осуществлении поддерживающей терапии, которая, в свою очередь, основана на приеме синтетических гормонов. Дозировка и схема рассчитываются только лечащим врачом в индивидуальном порядке. При ухудшении самочувствия специалист вносит корректировки в назначения.

В заключение

Надпочечники являются парным органом, продуцирующим жизненно важные вещества. Под воздействием различных неблагоприятных факторов нарушается процесс выработки гормонов. На фоне дефицита кортизола и альдостерона развивается надпочечниковая недостаточность.

Заболевание может иметь несколько форм: первичную, вторичную и третичную. Первая считается наиболее опасной, так как именно она связана с поражением самих надпочечников. В остальных случаях нарушается работа гипофиза и гипоталамуса.

Патология также может иметь как острый, так и хронический характер течения. В первом случае необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. Это обусловлено тем, что подобное состояние без своевременного вмешательства приводит к летальному исходу. Лечение хронической формы осуществляется с помощью синтетических гормонов.