Dolimp.Ru

Гемолитическая болезнь новорожденного является патологическим состоянием ребенка, сопровождающимся распадом эритроцитов, что обусловлено несовместимостью крови плода с материнским биоматериалом по критерию эритроцитарных антигенов.

Общая информация о заболевании

Эритроциты являются клетками красного цвета. Они являются форменным элементом крови человека. Они предназначены для выполнения очень важной функции, которая заключается в доставке кислорода из легких к тканям. Помимо этого, они осуществляют обратную транспортировку углекислого газа.

На поверхности эритроцитов расположены агглютиногены. Их также называют белками-антигенами. Они бывают двух типов — А и В. Непосредственно в кровяной плазме присутствуют антитела к ним, которые называются агглютининами α и ß. На оболочке эритроцитов располагаются и другие различные антигены. Наиболее значимым из них является антиген D. В том случае, если он имеется, то считается, что кровь имеет положительный резус-фактор Rh+. А если же он отсутствует, то речь идет об отрицательном резусе.

При гемолитической болезни новорожденных группа крови с резус-фактором обладают огромным значением на фоне беременности. К примеру, наличие конфликта крови матери и ребенка может привести к агглютинации, то есть к склеиванию и к дальнейшему разрушению красных клеток. Эту болезнь обнаруживают у 0,5 % детей. Без надлежащего лечения эта патология может привести к тяжелым последствиям.

Причины возникновения заболевания

Причина гемолитической болезни новорожденного, как уже отмечалось, является конфликтом крови матери и ее ребенка. Он может возникать при следующих условиях:

• У матерей с отрицательным резус-фактором крови формируется плод с положительным резус-фактором крови.
• У женщины кровь имеет отношение к первой группе, а у ребенка ко второй либо к третьей.
• Имеется конфликт по другим антигенам.

Причины гемолитической болезни новорожденных знают не все. В большинстве случаев это заболевание развивается из-за наличия резус-конфликта. Существует мнение, согласно которому отмечается, что несовместимость по группе крови встречается еще чаще. Правда, из-за легкого течения заболевания его далеко не всегда диагностируют.

Сенсибилизирующие факторы

Присутствие резус-конфликта может провоцировать гемолитическую болезнь новорожденного лишь при условии предшествующей сенсибилизации материнского организма. Сенсибилизирующие факторы при этом следующие:

• Осуществление переливания крови с положительным резус-фактором женщине, у которой этот показатель от природы отрицательный вне зависимости от возраста, в котором была осуществлена такая манипуляция.
• Наличие предыдущих беременностей, в том числе и прерывание таковых после шестой недели. Надо сказать, что риск развития гемолитической болезни увеличивается у женщины с каждыми последующими родами. В особенности это актуально, если роды были осложнены отслоением плаценты или хирургическим вмешательством.

На фоне гемолитической болезни новорожденного с несовместимостью по крови сенсибилизация организма может происходить и в повседневной жизни, например, в случае употребления некоторых продуктов, во время вакцинаций или в результате различных инфекций. Еще одним фактором, повышающим риск патологии, выступает нарушение барьерной функции плаценты, которое происходит в результате присутствия хронических болезней у беременной, кроме того, на фоне неправильного питания и злоупотребления вредными веществами и так далее.

Патогенез заболевания

Патогенез гемолитической болезни новорожденных по группе крови связан с тем, что иммунитет женщины воспринимает эритроциты плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает специальные антитела для их уничтожения. При резус-конфликте положительные эритроциты будущего ребенка проникают в материнскую кровь.

В качестве ответной реакции организм матери вырабатывает специальные антитела, проходящие сквозь плаценту и попадающие в кровь ребенка. Затем они связываются с рецепторами и уничтожают эритроциты. Из-за этого в крови ребенка существенно понижается количество гемоглобина и увеличивается уровень непрямого билирубина. Таким образом, у плода развивается анемия с гипербилирубинемией, которая является гемолитической желтухой новорожденных.

Непрямой билирубин является желчным пигментом, обладающим токсичным воздействием, которое оказывается на все органы. Таким образом, он негативно влияет на почки, легкие, печень, сердце и так далее. В случае высокой концентрации он может проникнуть через барьер между нервной и кровеносной системой, повреждая тем самым клетки мозга и вызывая энцефалопатию, то есть ядерную желтуху. Риск поражения мозга на фоне гемолитической патологии новорожденных может увеличиваться в следующих случаях:

• Понижение уровня альбумина, то есть белка, обладающего способностью связывания и обезвреживания билирубина в крови.
• Наличие гипогликемии, то есть нехватки глюкозы.
• Присутствие гипоксии – дефицита кислорода.
• Наличие ацидоза, то есть повышенной кислотности крови.

Непрямой билирубин способен повреждать клетки печени. В результате этого в крови увеличивается концентрация конъюгированного билирубина. Недостаточное развитие у плода желчных протоков ведет к его плохому выведению, к застою желчи и гепатиту.

По причине выраженной анемии на фоне гемолитической болезни новорожденных по группе крови могут появиться очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке. В итоге данные органы начнут увеличиваться, а в крови возникнут эритробласты, представляющие собой незрелые эритроциты. Продукты красных кровяных тел могут накапливаться в тканях. Обменные процессы при этом нарушаются, в связи с чем будет возникать дефицит множества минеральных веществ: начиная от меди и заканчивая кобальтом, цинком, железом и так далее.

Патогенез данной болезни на фоне несовместимости по группе крови можно охарактеризовать сходным механизмом. Отличие будет состоять в том, что белки В и А станут созревать позже, чем D. В связи с этим конфликт будет представлять опасность для будущего ребенка ближе к завершению беременности. У недоношенных детей, как правило, распад эритроцитов не происходит.

Гемолитическая болезнь и ее симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови может протекать в одной из трех следующих форм:

• Желтушная форма происходит в 88 % случаев.
• Анемическая форма наблюдается в 10 % случаев.
• Отечная форма. Риск, что проявится такой тип заболевания, составляет всего 2%.

Признаками желтушной формы являются следующие симптомы:

• Появление желтухи. На ее фоне будет отмечаться изменение цвета кожи и слизистых в результате чрезмерного накопления билирубина в организме.
• Пониженное содержание гемоглобина, то есть развитие анемии.
• Присутствие увеличения селезенки или печени.
• Наличие вялости наряду со снижением рефлексов и мышечного тонуса.

В случае конфликта, происходящего из-за резус-фактора, желтуха возникнет сразу же после рождения. Если же конфликт происходит из-за группы крови, то желтуха проявится на вторые сутки. Оттенок кожных покровов при этом постепенно будет меняться — от апельсинового до лимонного.

В том случае, если значение непрямого билирубина превысит 300 мкмоль на литр крови на четвертые сутки, то может развиться ядерная форма гемолитической желтухи, которая будет сопровождаться поражением подкоркового ядра мозга. Ядерную желтуху можно охарактеризовать четырьмя следующими этапами:

• Развитие интоксикации. При этом будет отмечаться потеря аппетита с монотонными криками, двигательной слабостью и рвотой.
• Возникновение поражения ядер. В качестве симптомов будет отмечаться напряженность в районе затылочных мышц наряду с резкими криками, набуханием родничка, тремором, исчезновением некоторых рефлексов и брадикардией.
• Появление мнимого благополучия (улучшения клинической картины).
• Появление осложнений гемолитической патологии. Такие осложнения обычно возникают в начале пятого месяца жизни. Среди них может наблюдаться паралич, парезы, ДЦП, глухота, задержка развития и тому подобное.

На восьмой день гемолитической желтухи могут возникнуть симптомы холестаза, что будет выражаться следующими признаками:

• Обесцвечивание кала.
• Присутствие зеленовато-грязного оттенка кожи.
• Потемнение мочи.
• Увеличение уровня прямого билирубина в крови.

На фоне анемической формы клинические проявления гемолитической болезни новорожденных по группе крови включают такие симптомы, как анемия наряду с бледностью, гепатоспленомегалией с незначительным повышением или нормальным уровнем билирубина. Анемическую форму характеризуют более легким течением, так как на ее фоне общее самочувствие малыша почти не страдает.

Отечный вариант, его еще называют внутриутробной водянкой, является самой тяжелой формой этого заболевания. Данная форма болезни проявляется обычно в виде следующих симптомов:

• Наличие бледности и сильного отека кожи.
• Присутствие большого живота.
• Заметно выраженное увеличение селезенки и печени.
• Присутствие вялости в мышцах.
• Приглушенные тона сердца.
• Присутствие дыхательного расстройства.
• Развитие тяжелой анемии.

Развитие отечной гемолитической болезни очень часто приводит к выкидышам и к смерти детей.

Особенности форм гемолитической болезни новорожденных

Патология может протекать в трех формах. Каждая из них имеет свои особенности:

1. Отечная форма является самой тяжелой, но она редко встречается. При этой форме плод рождается бледным, отечным, не способным к выживанию по причине сердечно-сосудистой недостаточности.
2. Желтушная форма – самая распространенная. У новорожденных появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным.
3. Анемичная форма гемолитической болезни новорожденных считается самой легкой и благоприятной по прогнозу. Состояние ребенка в целом удовлетворительное. Но анализы крови отражают признаки гемолитический болезни: выявляют умеренную анемию, повышенный уровень билирубина.

Диагностика патологии

Диагностику этого заболевания можно провести в пренатальный период. Она, как правило, включает:

• Проведение сбора анамнеза, в рамках чего уточняется количество предыдущих родов и выкидышей, выясняется информация о здоровье старших детей и о возможных переливаниях крови.
• Выяснение резус-фактора, а также группы крови беременной и отца ребенка.
• Проведение ультразвукового сканирования, показывающего утолщение плаценты наряду с многоводием, увеличением печени и селезенки развивающегося плода.

При наличии высокого риска гемолитической болезни крови новорожденных на 34 неделе проводят амниоцентез, являющийся забором околоплодных вод посредством прокола в пузыре. При этом определяются плотность билирубина наряду с уровнем антител, глюкозой, железом и другими веществами. После рождения диагноз этой патологии ставят на основании клинической симптоматики и лабораторных исследований. При этом анализ крови, как правило, показывает:

• Присутствие уровня билирубина выше 310 мкмоль на литр крови. Непосредственно сразу после рождение этот показатель увеличивается на 18 мкмоль на литр крови каждый час.
• Наличие концентрации гемоглобина ниже 150 грамм на литр крови.
• Пониженное число эритроцитов с одновременным увеличением эритробластов — незрелых форм кровяных тел.

Помимо этого, проводят пробу Кумбса, показывающую количество неполных антител и аллогемагглютининов в материнской крови и в грудном молоке. Все эти показатели проверяют по нескольку раз в сутки. Гемолитическая болезнь должна быть дифференцирована от анемии, внутриутробной инфекции, а также от физиологической желтухи и прочих патологий.

Каковы рекомендации при гемолитической болезни новорожденных?

Лечение заболевания

Лечение тяжелой формы этой патологии в пренатальный период осуществляют посредством переливания эритроцитарной массы плоду, что осуществляется через вену пуповины. Также может осуществляться заменное переливание, что представляет собой процедуру поочередного выведения детской крови небольшими порциями, взамен которой вводят донорскую. Это дает возможность удалить билирубин с материнскими антителами, одновременно восполнив тем самым потерю эритроцитов. Сегодня для заменного переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарную массу, смешанную с замороженной плазмой. Лечение гемолитической болезни новорожденных на сегодняшний день не является проблемой.

Существуют следующие показания к заменному переливанию для детей с таким диагнозом — гемолитическая желтуха новорожденного:

• Случаи, когда билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль на литр.
• Ситуации, при которых содержание гемоглобина составляет менее 100 грамм на литр крови.

В некоторых случаях такая процедура должна повторяться через 12 часов. Существуют и другие методики, применяемые для терапии этого заболевания у новорожденных:

• Проведение гемосорбции, представляющей собой фильтрацию крови через сорбенты, которые очищают ее от токсинов.
• Выполнение плазмафереза — удаления из крови некоторой части плазмы с антителами.
• Введение в организм глюкокортикоидов.

Лечение гемолитической болезни плода и новорожденного при легком, а также при среднетяжелом течении включает в себя обычно медикаментозные препараты с фототерапией. При гемолитической патологии у новорожденных используются следующие лекарства:

• Внутривенное применение белковых препаратов и глюкозы.
• Использование индукторов печеночных ферментов.
• Назначение витаминов, улучшающих работу печени и активизирующих различные обменные процессы.
• Применение желчегонных средств в случае сгущения желчи.
• Проведение переливания эритроцитарной массы.
• Использование сорбентов и очистительных клизм.

Фототерапия, в свою очередь, является процедурой, при которой происходит облучение тела ребенка посредством флуоресцентной лампы с белым светом. На фоне этой процедуры непрямой билирубин, который находится в коже, окисляется, после чего выводится из организма.

Отношение к грудному кормлению при таком диагнозе у новорожденных неоднозначное. Прежде считали, что ребенку можно давать грудь только через две недели после рождения, так как к этому времени в молоке уже отсутствуют антитела. Но теперь доктора склоняются к тому, что кормление грудью должно начинаться уже с первых дней, потому что антирезусные антитела распадаются и разрушаются непосредственно в желудке ребенка.

Рассмотрим, каковы последствия гемолитической болезни новорожденных?

Прогноз патологии

Последствия заболевания зависят от характера течения этой патологии. Тяжелая форма может приводить к гибели ребенка на последних месяцах беременности, а также в течение одной недели после рождения. В том случае, если формируется билирубиновая энцефалопатия, вероятны следующие осложнения:

• Появление церебрального паралича.
• Развитие глухоты или слепоты.
• Задержка в развитии.

Перенесенное гемолитическое заболевание в старшем возрасте может провоцировать склонность к частым болезням, к неадекватной реакции организма на проведение вакцинаций и к аллергии. У таких подростков наблюдают снижение работоспособности с апатией и тревожностью.

При гемолитической болезни новорожденных клинические рекомендации должны четко соблюдаться.

Профилактика патологии

Профилактика этого заболевания направлена, прежде всего, на предупреждение сенсибилизации будущей матери. Основными профилактическими мерами в этом случае являются переливание крови с учетом резус-фактора наряду с недопущением абортов.

Так как главным сенсибилизирующим фактором выступают предыдущие роды, в течение суток после рождения первого ребенка женщине требуется ввести лекарство со специальным иммуноглобулином — анти-D. Благодаря такой мере эритроциты плода достаточно быстро выводятся из материнского кровотока, не провоцируя образования антител во время последующих беременностей. Недостаточная дозировка средства или его несвоевременное введение значительно снижают эффективность этой процедуры. Профилактика данного заболевания во время беременности также включает:

• Проведение неспецифической гипосенсибилизации, в рамках которой вводят детоксикационные, гормональные, витаминные, антигистаминные и другие препараты.
• Проведение гемосорбции и плазмафереза.
• Выполнение специфической гипосенсибилизации, в рамках которой осуществляют пересадку кожного лоскута от мужа.

Гемолитическая болезнь новорожденных подробно описана в нашей статье. Теперь вы знаете, что это за патология, и можно ли с ней бороться.