Dolimp.Ru

Печеночная энцефалопатия – это одно из вероятных осложнений таких заболеваний печени, как цирроз, вирусный гепатит, острая или хроническая недостаточность. Данное патологическое состояние представляет собой поражение головного мозга и нервной системы аммиаком и другими токсическими продуктами кишечника. В большинстве случаев у больных наблюдается снижение интеллекта, возникают психические расстройства, нарушения эмоционального и гормонального фона, а также неврологические симптомы. Печеночная энцефалопатия не излечивается, прогноз для пациентов довольно пессимистичен: в восьми случаях из десяти больные впадают в кому, которая неминуемо приводит к гибели.

Почему развивается болезнь

Печеночная энцефалопатия относится к группе воспалительных заболеваний, возникающих на фоне ослабления фильтрационных функций печени. Причины и механизм развития этой патологии до конца не изучены, что объясняет высокий процент смертности среди больных. С учетом этиологических факторов классифицируются несколько ее форм:

• Тип А: развивается на фоне острой печеночной недостаточности.
• Тип В: возникает при циррозе.
• Тип С: вызвана попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов.

К причинам печеночной недостаточности, вызывающей энцефалопатию типа А, относят последствия перенесенного гепатита, длительной алкогольной зависимости и онкологических поражений печени. Также заболевание может возникнуть на фоне отравления лекарственными препаратами, наркотическими и химическими веществами. Более редкими факторами, способными спровоцировать патологию типа А считают:

• синдром Бадда-Киари;
• последствия операционного вмешательства;
• жировую дистрофию у беременных;
• синдром Вестфаля-Вильсона-Коновалова.

Второй тип печеночной энцефалопатии – это циррозные поражения органа, которые характеризуется гибелью гепатоцитов с последующим замещением фиброзной тканью. Следствием подобных изменений становятся дисфункции органа. Патологический процесс может развиться на фоне:

• частых кровотечений в пределах ЖКТ;
• хронических запоров;
• длительного приема медикаментов;
• заражения инфекцией;
• присутствия в организме паразитов;
• почечной недостаточности;
• ожогов, травм.

Пусковыми механизмами к возникновению печеночной энцефалопатии типа С служат не фоновые патологии печени, а кишечные болезнетворные агенты и нейротоксины. При этой форме заболевания наблюдается выраженная неврологическая симптоматика. Главной причиной печеночной энцефалопатией данного типа является быстрый рост и деление кишечной микробиоты, который объясняется:

• чрезмерным потреблением белковой пищи животного происхождения;
• последствиями портосистемного шунтирования;
• активным течением хронического дуоденита, колита, гастродуоденита.

Патогенез заболевания

Чтобы понять, что такое печеночная энцефалопатия у людей, следует обратиться к физиологическим особенностям человеческого организма. Как известно, в наших мышцах, почках, печени и толстом кишечнике производится аммиак. У здорового человека это вещество вместе с током крови транспортируется в печень, где преобразуется в мочевину. Этот обменный процесс предотвращает абсорбцию токсических элементов в кровеносное русло. При печеночной энцефалопатии метаболизм нарушается и аммиак, попадая в кровь, поражает ЦНС.

Интоксикация осуществляется за счет разрушения гемоэнцефалического барьера. Отравляющие вещества стимулируют выработку глутамина, притормаживают скорость окисления сахаров. В результате образовывается отек, происходит энергетическое голодание мозговых клеток. К тому же, помимо аммиака, к тканям головного мозга поступают аминокислоты, которые концентрируются в его структурах, вызывая торможение ферментной системы и угнетение функций ЦНС. По мере прогрессирования болезни значительно снижается соотношение аминокислот в крови и спинномозговой жидкости. В норме этот показатель находится в пределах 3,5 единиц, а при печеночной энцефалопатии едва достигает 1,5.

При токсической атаке повышается также концентрация хлора, замедляется проводимость нервных импульсов. Все это приводит к острой печеночной недостаточности и изменению кислотно-щелочного состава крови (повышенное количество аммиака, жирных кислот, углеводов, холестерина), дисбалансу электролитов. Данные нарушения катастрофически сказываются на состоянии клеток-астроцитов, которые являются главным защитным барьером между головным мозгом и кровотоком, обезвреживающим токсины. В результате происходит значительное увеличение объема ликвора, которое приводит к повышению внутричерепного давления и отеку мозговых тканей.

Примечательно, что такое заболевание, как печеночная энцефалопатия, может быть хроническим или протекать эпизодически, приводя к спонтанному исходу. Нередко хроническая форма патологии длится несколько лет у пациентов с циррозом.

Начальные стадии и их симптомы

В начале развития болезни не наблюдается никаких явных симптомов. Первая степень субкомпенсации может сопровождаться периодическим психоэмоциональными расстройствами, легким тремором конечностей, нарушениями сна, едва заметной желтушностью кожи и слизистых оболочек. Пациенты нередко замечают, что становятся рассеянными, невнимательными, теряют способность сконцентрировать внимание на чем-либо, но не придают особого значения этим симптомам. О печеночной энцефалопатии первой степени многие даже не подозревают, считая, что причиной нарушений интеллекта служит усталость, перенесенные в недавнем прошлом заболевания, авитаминозы и другие факторы.

Большую клиническую выраженность имеет следующая стадия энцефалопатии. Печеночная декомпенсация второй степени проявляется астериксисом (неспособность поддерживать определенную позу, тремор конечностей) и такими симптомами, как:

• нарушения режима дня, характеризующиеся стабильной сонливостью днем и бессонницей ночью;
• продолжительная фиксация взгляда на одной точке;
• монотонная, невнятная речь;
• зрительные галлюцинации;
• забывчивость;
• постепенная утрата письменных навыков;
• болевые ощущения в правом подреберье;
• повышенная раздражительность;
• резкие перепады настроения: состояние эйфории может внезапно смениться апатией.

На второй стадии печеночной энцефалопатии пациент становится вялым, замкнутым, невнятно говорит и дает на любые вопросы лаконичные ответы, приближенные к «да», «нет». На фоне болезни страдает двигательная координация, развивается дезориентация в пространстве.

Еще одним специфическим проявлением этого заболевания служат размашистые неконтролируемые подергивания, мышечный тик. Неосознанная двигательная активность случается при сильном напряжении мускулатуры тела, конечностей. Чтобы проверить, есть ли у больного такой симптом, его просят вытянуть руки перед собой: тест считается положительным, если происходят сгибательно-разгибательные рефлекторные движения в суставах пальцев, кистей. С течением патологии пациент перестает распознавать форму объектов, у него развивается недержание мочи и кала.

Необратимые изменения на последних стадиях

Печеночная энцефалопатия 3 степени считается неизлечимой. Шансов на благополучный исход у таких пациентов практически нет. Данному этапу развития патологии свойственен сопор – это состояние характеризуется глубоким угнетением сознания с потерей произвольной деятельности, но присутствием условных и некоторых приобретенных рефлексов.

При третьей степени печеночной энцефалопатии наблюдаются следующие клинические проявления:

• гипервентиляция легких (больной тяжело дышит);
• заторможенность, оцепенение;
• из ротовой полости исходит сладковатый запах;
• на фоне повышенного мышечного тонуса часто происходят судорожные, эпилептические приступы.

Больной, страдающий данной патологией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение. Вывести человека из ступора можно только физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем сопор может привести к коме.

Последний этап прогрессирующей печеночной энцефалопатии – коматозное состояние больного. Человек утрачивает сознание и рефлексы, не реагируя на раздражители. В единичных случаях возможен клонус мышц, которому свойственно неосознанное проявление примитивных рефлексов (сосательных, хватательных). Зрачки пациента не реагируют на свет, сфинктеры парализуются, возникают судороги и остановка дыхания. Непосредственной причиной смерти при печеночной энцефалопатии является гидроцефалия мозга, отек легких, токсический шок.

Классификация болезни

В зависимости от выраженности симптомов печеночной энцефалопатии, заболевание может протекать открыто и латентно. Скрытый характер патологии наиболее опасен для больного. Кстати, по статистике бессимптомная энцефалопатия печени диагностируется в 60% случаев цирроза.

Различают также острую печеночную энцефалопатию и хроническую. Первая прогрессирует стремительно, может развиться за пару дней до коматозной стадии. Признаки печеночной энцефалопатии хронической формы менее выражены, течение болезни может быть многолетним.

Кома на фоне энцефалопатии бывает истинной (эндогенная) или ложной. В первом случае речь идет о молниеносном поражении ЦНС у лиц, страдающих печеночной недостаточностью или циррозом печени. При печеночной энцефалопатии с хроническим течением чаще случается ложная (экзогенная) кома. Это состояние менее опасно для больного, и при своевременной интенсивной терапии врачам удается привести больного в сознание. Но, несмотря на это, прогноз не оставляет надежд: в 90% случаев пациенты умирают в течение первого месяца.

Обследование

Для установки диагноза врач-невролог должен осмотреть пациента, проверить его рефлексы, провести опрос, выслушать жалобы, оценить адекватность ответов и поведения. Нередко на прием к доктору больные отправляются вместе с родственниками, которые могли бы дополнить описание течения болезни, помочь доктору в составлении анамнеза о перенесенных ранее заболеваниях, пристрастиях пациента к вредным привычкам, приеме лекарственных препаратов, наследственности и т. д.

Лабораторная и инструментальная диагностика печеночной энцефалопатии представляет собой комплекс сложных исследовательских процедур:

• Биохимический анализ крови на печеночные пробы. Исследование позволяет оценить степень активности аминотрансфераз, определить уровень гамма-аминомасляной кислоты, билирубина, аммиака. При энцефалопатии в крови наблюдается снижение показателей гемоглобина, альбуминов, протромбина, холинэстеразы.
• Анализ ликвора. В составе спинномозговой жидкости обнаруживают повышенное присутствие белка.
• УЗИ печени, желчного пузыря и органов брюшной полости. Исследование проводят с целью выяснения причин печеночной недостаточности. Если скрининг оказался малоинформативным, осуществляют пункцию печени.
• Электроэнцефалограмма головного мозга. Процедура позволит получить реальное представление о функциональности ЦНС.
• МРТ, КТ. Данные методики исследования дают развернутый ответ о локализации пораженных участков, внутричерепном давлении, степени тяжести больного.

Помимо основной диагностики, при энцефалопатии печении важно провести дифференциальное исследование, чтобы исключить инсульт, разрыв аневризмы, менингит, алкогольную абстиненцию.

Лечение печеночной энцефалопатии острой формы

Начинать борьбу с заболеванием нужно как можно раньше. Лечение заболевания выстраивается с три основные этапа:

• поиск и устранение фактора, провоцирующего печеночную недостаточность;
• понижение в крови уровня аммиака, хлора и других токсических веществ;
• стабилизация соотношения нейромедиаторов головного мозга.

При синдроме печеночной энцефалопатии острой формы терапию начинают с применения мочегонных препаратов. Чтобы снять отечность тела и внутренних органов, головного мозга, парентерально вводят «Фуросемид», «Лазикс».

Если психические расстройства пациента слишком выражены, назначают седативные средства. Настойки валерианы и пустырника могут не дать ожидаемого эффекта, в качестве альтернативы рекомендуют более сильные препараты («Галоперидол», «Этеперазин», «Инвега», «Рисполепт»).

Если причиной печеночной недостаточности послужило бактериальное инфицирование, для снятия воспаления прописывают антибиотики. Для лечения энцефалопатии назначают, как правило, антибактериальные средства широкого спектра действия, проявляющие активность в просвете толстого кишечника по отношению к различным микроорганизмам:

• «Неомицин».
• «Ванкомицин».
• «Метронидазол».
• «Рифаксимин».

Параллельно с антибиотиками внутривенно водят дезинтоксикационные растворы. Как только состояние стабилизируется, их сменяют питательными растворами глюкозы, гидрокарбоната натрия, калия с целью восполнения в организме дефицита важных микроэлементов.

При печеночной энцефалопатии типа С применяют высокие очистительные клизмы с лактулозой. Для очищения кишечника, благодаря которому сокращается образование аммиака, предотвращается его всасывание, больному прописывают препараты из группы дисахаридов («Дюфалак», «Нормазе», «Гудлак», «Лизолак»). Вместе с каловыми массами отравляющий микроэлемент быстро покидает организм.

С целью профилактики отека мозга на ранних стадиях болезни используют гормональные системные препараты «Дексаметазон», «Преднизолон». При ухудшении общего состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

При печеночной энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности больного срочно направляют на трансплантацию печени. Пересадка органа повысит шансы на выживаемость (статистика говорит о 70% прооперированных людей, преодолевших пятилетний порог). Однако из-за высокого риска осложнений и летального исхода требуется ранняя консультация в специализированном медцентре для подбора доноров, обследования реципиента.

Диета и рацион

При острой энцефалопатии печени рекомендовано голодание в течение 1-2 суток, после чего больному назначают низкобелковую диету. При печеночной энцефалопатии ограничивается употребление растительных и животных белков до 0,5 г на 1 килограмм массы тела в сутки. Помимо белковых продуктов, не допускается потребление поваренной соли. Для стабилизации состояния пациенту назначают комплексы Омега-3 жирных кислот. При позитивной динамике суточное количества протеина постепенно увеличивают. Объем повышают каждые пять дней на 5-10 г, но максимально пациенту разрешается съедать не более 50 г нежирного диетического мяса (крольчатины, курятины, индейки).

Стоит отметить, что голодание в первые дни острой энцефалопатии не является обязательным условием. Если состояние пациента и показатели анализов находятся в допустимых значениях, достаточно лишь исключить из рациона белковые продукты, отдавая предпочтение нежирной домашней пище – супам, крупам, салатам, выпечке. При этом стоит обратить внимание на продукты и напитки, употребление которых недопустимо при острой и хронических формах заболевания:

• яблоки, виноград, капуста и другие овощи, вызывающие брожение в кишечнике;
• кисломолочные продукты;
• цельное молоко;
• алкоголь;
• сладкие газированные напитки;
• кофе;
• крепкий чай.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени сопровождается деструктивными изменениями органа. При успешном лечении заболевания, несмотря на способность паренхимы печени к быстрому восстановлению, следует постоянно придерживаться диеты во избежание рецидива, так как клетки печени остро реагируют на воздействие вредных веществ.

Хроническая энцефалопатия печени, терапия

При хроническом течении заболевания придерживаются принципов симптоматической терапии. При обострении болезни сразу же необходимо скорректировать рацион и перейти на низкобелковую диету.

Так же, как и при острой форме печеночной энцефалопатии, лечение подразумевает выведение из организма токсических элементов. Чаще всего требуется двухэтапное очищение кишечника с помощью медикаментов, которые уменьшают степень концентрации аммиака в крови. Чтобы обеспечить пациента энергией внутривенно вводят раствор глюкозы. В комплексе с применением препаратов печеночную энцефалопатию лечат процедурами плазмафереза.

Каковы шансы, что прогнозируют пациентам

Успешность лечения зависит во многом от степени тяжести состояния больного. Так, например, кома практически неизбежно приводит к гибели пациента. Прогноз ухудшается при высоком уровне общего белка, альбумина, а также развития асцита, желтухи.

Среди пациентов с энцефалопатией печени на последних стадиях выживает менее 25%, при заболевании начальной степени – больше 60%. Шансы на поправку возрастают после проведения трансплантации. Но если у больного произошли необратимые поражения головного мозга, к нормальной полноценной жизни вернуться он не сможет.

Эффективность терапии этого заболевания определяется несколькими факторами, среди которых причина развития болезни и возраст больного. Для детей младше 10 лет и пациентов старше 40 прогноз наименее оптимистичный.